乳腺增生
概述
病因
病发机制
临床表示
诊断
治疗
预后
预防
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)罕见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特点是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞构成和粘连。局灶性是指只要部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指全部肾小球阶段性的玻璃样变更或瘢痕构成。其他病理改变包含:漫溢性系膜细胞增生,毛细血管塌陷和局灶性肾小球退步。由已知病因(HIV或二醋吗啡)惹起的FSGS同特发性患者病理改变类似。局灶硬化性肾炎是与FSGS不合的概念,前者既可是特发或非特发的FSGS的表示,也可所以其他肾小球或小管间质疾病的表示。 更多>>
fsgs有多方面的致病身分。如中毒毁伤、体液免疫及血活动力学改变等,都可招致毛细血管壁毁伤,使大年夜分子蛋白产生并滞留,免疫球蛋白堆积后再与c1q和c3结合,惹起足突细胞退变并与基膜相离开。研究发明,足突细胞的表型在原发性fsgs时产生了改变。但上皮细胞的这些毁伤若何招致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚,fsgs或许是上皮细胞病变减轻今后组织修复的一种表示。局灶硬化病变在肾移植后的敏捷复发,注解在fsgs的病发机制中有全身性身分存在。 残余肾单位血活动力学产生改变,惹起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过,形成上皮细胞及内皮细胞毁伤,系膜细胞功能异常,从而招致停止性局灶性节段性硬化。这类病理过程可因摄取大年夜量蛋白而减轻,限制蛋白摄取和降血压治疗而减轻。内皮细胞毁伤惹起血小板集合及微血栓构成,而加宿疾变的生长;很多fsgs的产生与这类病发机制有关,如“慢性”链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流...
本病的病发机制还没有定论,只要一系列不雅察和揣摸: 1.系膜对大年夜分子的摄取过度 研究发明,给受试植物静脉打针外源性蛋白,可惹起类似本病的变更,提示经久大年夜量蛋白尿可招致上皮细胞伤害,肾小球系膜细胞过度负荷便可生长为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血活动力学改变 在本病产生中肾小球毛细血管襻内高压的感化非常重要。研究证明:植物模型行部分或大年夜部肾切除,残剩肾组织半年阁下即产生局灶、节段硬化。提示该病产生能够与血活动力学改变有关。其机制能够是残剩肾组织中代偿性毛细血管高压,和入球、出球小动脉扩大,肾小球毛细血管襻向体轮回完全开放,招致肾小球高灌注、高跨膜压,滤过蛋白及其他可溶性分子增长,从而惹起毛细血管襻上皮、内皮细胞伤害及系膜细胞功能混乱。如赐与饮食控制或血管重要素转换酶克制药治疗,使肾小球毛细血管内高压状况减轻,局灶、节段硬化的生长随之减慢,这更能解释肾小球毛细血管襻内高压的感化。 3.高脂...
本病多产生在儿童及青少年,男性稍多于女性。多数患者病发前有上呼吸道感染或过敏反响。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大年夜量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表示为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表示,有明显“三高一低”的临床表示。多数患者无明显症状,有时于惯例尿检时发明蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。多数此型患者也可逐步生长为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大年夜部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清c3浓度正常,igg程度降低。常有近端肾小管功能受损表示。上呼吸道感染或过敏可使上述症状减轻。 本病不合病理类型的临床表示略有差别,典范fsgs并有肾小球肥大年夜者,尿蛋白量较少;...
本病的诊断临床上并没有靠得住的目标,在fsgs的诊断中应依附肾活检并留意清除各类能够的继发性身分,如hiv感染、吸毒等。细心询问病史、体检和实验室检查有助于辨别诊断。例如,表示为肾病综合征或纯真性蛋白尿患者伴随近端肾小管功能伤害;持续性肾病综合征伴随高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者,应困惑fsgs。肾活检检查有助于诊断,典范的局灶节段性肾小球硬化(fsgs)的特点为局灶伤害,影响多数肾小球(局灶)及肾小球的部分(节段)。肇端于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者涉及大年夜部分肾小球,病变呈均匀分歧的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见球囊粘连,脏层上皮细胞增生构成“帽样”构造,乃至出现“脐部”病变。另外一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,四周基质见细胞浸润,纤维化。电镜下显示大年夜部分肾小球或全部肾小球足突融合,上...
对fsgs的治疗尚存争议,以往认为本病疗效差,治疗比较艰苦,也无成熟有效的治疗办法,患者普通5~10年即进入肾衰竭期。近年来,大年夜量回想性研究成果显示,积极去除及治疗招致fsgs的病因,并停止利尿、降压等对症治疗,可以促使肾病综合征的减缓,阻拦和延缓病情生长。临床不雅察发明延长激素疗程可增长fsgs的减缓率。今朝关于fsgs患者的治疗办法为: 1.糖皮质激素 应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗,剂量0.5~2.0mg/(kg·d),6个月。引诱减缓剂量至少为60mg/d,3个月后可减量至0.5mg/(kg·d),普通取得完全减缓的均匀时间为3~4个月。是以成人fscs所招致的ns在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未减缓者,才称之为激素抵抗。关于老年人,大年夜部分学者主意隔天泼尼松治疗1.0~1.6mg/(kg·d)。持续3~5个月。关于...
成人fsgs大年夜约一半患者表示为无症状蛋白尿,另外一半为肾病综合征。高血压和肾功能消退亦罕见。l/3患者有镜下血尿。即使无尿路感染或呼吸道感染等多种高危身分,临床病程也各不雷同。治疗能完全减缓的患者,病程较稳定;而未减缓者肾功能会赓续好转,大年夜部分(30%~63%)生长为肾衰。未治疗的ns患者与治疗掉败患者的转归类似,未治疗的非ns患者比ns患者预后稍好。影响预后的身分有:①小儿预后较好,部分病儿可天然减缓。②临床身分如大年夜量蛋白尿、高血压和高血脂都可促进肾小球硬化。持续性大年夜量蛋白尿患者,10年存活率仅为45%,而非ns者为90%以上,24h尿蛋白逾越10g及严重高脂血症者,肾功能可急剧降低,出现“恶性局灶性硬化”,预后极差。③病理变更呈漫溢系膜增生和肾小球血管极硬化者预后不好;伴明显小动脉硬化、小动脉透明样变者预后差;明显间质细胞浸润、纤维化者预后差。④存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。...
本病临床病程变更较大年夜,病程转归各不雷同,所以预防要从本身安康着手,平常平凡防止劳顿,公道饮食,迷信锤炼,加强体质,进步机体免疫力,以防疾病产生。关于已患和出现并发症的病人,应对原病发及并发症停止积极有效的预防和治疗。如一旦发明感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明白感染灶者应尽快去除。当发明血浆白蛋白浓度低于20g/l时,提示高凝状况已存在,即应开端预防性抗凝治疗。对已产生血栓、栓塞者应尽早(6h内后果最好,但3天内仍可望有效)赐与尿激酶或链激酶全身或部分溶栓,同时合营抗凝治疗。并焦急性肾衰竭如处理欠妥可危及生命,及时赐与精确处理,大年夜多半病人可望恢复。
 
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