乳腺增生
概述
病因
病发机制
临床表示
诊断
治疗
预后
预防
皮肤黏膜淋趋承综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿病发为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热、皮疹、淋趋承炎等特点性表示的病例后,将本病定名为皮肤黏膜淋趋承综合征而起首报导。尔后,随即发明川崎病并不是是一种良性的疾病,很多患儿由于并发心血管疾病而招致逝世亡。现实上,川崎病已成为惹起儿童取得性心血管疾病的两个重要身分之一,在很多处所其风险性乃至大年夜于风干冷。 更多>>
虽然很多学者做了大年夜量研究,川崎病的病因今朝尚不清楚。但大年夜量风行病学和临床不雅察显示,川崎病是由感染而至。鉴于这类自限性疾病所表示出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋趋承肿大年夜和好发于儿童、迸发风行时明显的地辨别布都提示其病发与感染有关。但是,标准的和更先辈的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均没法肯定微生物是致病的唯一缘由。虽然最后曾报导有大年夜量能够的感染身分,包含eb病毒,人类疱疹病毒6、7,人类渺小病毒,耶尔森菌,但进一步的研究均没法证明。在日本及美国,由于在迸发风行时代曾有某些家庭有洗濯地毯的经历,所以家庭中的尘螨亦被认为是致病身分,异样这也是有时才产生。其他多种情况身分亦曾被认为是致病身分,包含应用某些药物、接触宠物及免疫反响,但都未被确认。 相反,对得了川崎病的儿童的免疫体系所停止的不雅察发明,这些儿童都存在较严重的免疫混乱。在急性期,外周血的活性t细胞、b细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升。同...
川崎病的重要病理改变成血管炎,病理变更可分为4期: 1.ⅰ期 病发0~9天。重要病理变更加小血管炎,以小动脉全层炎、中大年夜动脉四周炎罕见,同时可见经心炎。此期易产生心律掉常和心力弱竭,乃至产生心源性休克而逝世亡。 2.ⅱ期 病发10~25天。此期微血管炎和心脏炎减轻,但中动脉出现全层炎,以冠状动脉最明显,可产活泼脉瘤和血栓栓塞,可因严重心力弱竭、心律掉常、心肌梗逝世和冠状动脉瘤决裂而逝世亡。 3.ⅲ期 病发后28~40天。此期固然小动脉炎和心脏炎衰退,但中动脉内肉芽组织增生,内膜明显增厚,可有动脉瘤样扩大和血栓构成,可因心肌梗逝世而逝世亡。 4.ⅳ期 病发40天后。血管急性炎症完全消掉,心肌瘢痕构成,中动脉狭小、钙化,可出现缺血性心脏病。 川崎病血管炎以冠状血管最严重,大年夜多产生于病程2~3周,按受累的频率顺次为左冠状动脉骨干、左前降支、右冠状动脉骨干、右旋支,而左回旋支受累极其罕有。病变类型包含冠状动...
1.诊断标准 由于川崎病的病因尚不明白,所以没有经过验证的诊断标准,川崎病的诊断重要依附临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中间制订的,在表1中有详细的描述。川崎病有6种重要的临床表示,临床诊断时须要有个中的5~6项同时存在。在比来修订的标准中,由于很多患儿会较快地产生冠状动脉瘤,故只需4项表示便可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大年夜致雷同,但必须有发热5天以上这一表示。愈来愈多的病人虽未符合诊断标准但由于有以上临床表示而被诊断为川崎病,并接收静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回想性研究中发明,急性发热后随便可诊断出有冠状动脉瘤的存在,故提示之前应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期平日持续1~2周,重要特点是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋趋承炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎罕见于急性期,虽然冠状动脉炎也产生于...
平日采取第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)停止诊断: 1.发热 持续5天以上,多数少于5天,抗生素治疗有效。 2.四肢末尾变更 在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3.皮疹 多形性红斑,躯干部多,不产生水疱及痂皮。 4.球结膜 双眼球结膜充血。 5.口腔黏膜 口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜漫溢性充血。 6.颈部淋趋承肿大年夜 非化脓性,直径大年夜于1.5cm。 符合上述5项以上诊断标准者便可诊断,但需清除其他疾病,特别应除外葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。关于符合上述4项或3项诊断标准者,若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准,但超声心动图可见冠状动脉壁辉度加强(此型冠状动脉扩大少见),在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)时可以...
1.急性期治疗 急性期的管理目标在于赞助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的构成。口服阿司匹林及大年夜剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基本。如有因血栓而至的心肌梗逝世,溶栓治疗是须要的。 (1)阿司匹林:阿司匹林有消炎及克制血栓构成的感化。然则,至今还没有有令人佩服的材料提示伶仃应用阿司匹林可增添冠状动脉畸形的感化。在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg·d),4次/d。在日本,用量稍低,30~50mg/(kg·d)。 川崎病急性期的患儿对阿司匹林接收降低,清除增长,所以即使应用大年夜剂量的阿司匹林也不克不及达到治疗剂量的浓度。但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时,就须要监测血药浓度。当热度衰退或起病14天后,阿司匹林剂量为3~5mg/(kg·d),1次/d,能增添血栓的构成。假设在起病后6~8周没有发明冠状动脉瘤,血小板计数及血沉正常,阿司匹林可停药。另外一方面,如...
本病呈自限性,病程普通6~8周,但有心血管症状时可持续数月到数年,本病再发率为1%~3%。冠状动脉伤害是惹起猝逝世的重要缘由,1984年日本学者曾分析104例川崎病逝世亡材料,50%逝世于病程两个月内,20%逝世于病发1年后,其逝世亡缘由心肌梗逝世占60%,心力弱竭占18%,冠状动脉瘤决裂占5%。近年情由于早期大年夜剂量丙种球蛋白的应用,病逝世率已从20世纪70年代的2%~3%降低到0.2%~0.5%。影响川崎病患儿预后的身分有:①年纪:小于2岁者冠状动脉瘤多半可消掉,但大年夜于3岁者多半难以消掉;②冠状动脉瘤形状和分级:梭形易消掉,囊状难以消掉;大年夜于8mm者易产生心肌梗逝世和决裂;③冠状动脉受累部位:左冠状动脉骨干或多条冠状动脉梗逝世者易逝世亡。病发后4周冠状动脉正常者,普通不用随访;但关于存在冠状动脉病变者需定期随访,直到冠状动脉病变消掉。 川崎病的预后查询拜访,还没有停止20~30年的查询拜访。假设患者在病程中的任甚么时候代...
本病病因和病发机制还没有完全明白,但已证明本病产生与病毒感染有关,应积极预防各类病毒感染性疾病,特别是做好疫苗的接种等办法。
 
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