乳腺增生
概述
病因
病发机制
临床表示
诊断
治疗
预后
预防
不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纤毛构造缺点惹起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包含异常Kartagener综合征及其他单基因病,病发率约1∶30000~1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛构造缺点。重要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺点,从而使纤毛活动异常,黏膜上纤毛清除功能妨碍,乃至形成反复感染。精子尾部是一种特别的纤毛。当其构造异常时,精子掉去活动功能,形成不育。胚胎发育过程当中,若纤毛构造异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地产生内脏改变;在怀胎10~15天时,内脏产生左改变代替正常的右改变,将惹起脏器转位。 更多>>
本病为常染色体隐性遗传。现已证明纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺点,都可形成异样的病理成果。是以具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺掉(纯真外侧或内侧纤毛蛋白臂缺掉、或两侧均缺掉),有放射辐缺点者,有中心鞘缺掉。也有临床症状典范而纤毛超微构造正常者。个中以纤毛蛋白臂完全缺掉者最为罕见(占74%)。
ics是一种和遗传有关的纤毛构造缺点。重要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺点,从而使纤毛活动异常,黏膜上纤毛清除功能妨碍,乃至形成反复感染。
病发早,常常在重生儿或婴儿早期病发,出现气道阻塞,呼吸艰苦。由于纤毛构造缺点及清除功能妨碍,可反复产生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,招致肺不张及支气管扩大。表示为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸艰苦等症状。由于慢性鼻炎、鼻窦炎,惹起鼻窦内黏液或脓性渗出物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾掉去摆动才能可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛构造异常,可致内脏部分或完全转位。
根据患者的临床表示和黏膜活检可以确诊。
加强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液清除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应留意治疗鼻窦炎。
本症病变局限,手术后果满足,预后优胜。
加强体质,进步机体免疫力。
 
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