乳腺增生
概述
病因
病发机制
临床表示
诊断
治疗
预后
预防
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种缘由形成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的堆积,导致受累脏器功能逐步衰竭的一种临床综合征。包含一组疾病。 淀粉样物起首由德国粹者Sehleiden于1838年发明,1854年有名病理学家Virchow将之作碘实验或碘-硫酸实验,发明其像淀粉呈紫蓝色而定名为淀粉样物。1842年Rotansky起首描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的堆积,并指出可产生于结核、梅毒和佝偻病(维生素D缺乏病)等疾病。Budd认为,所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质,而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年,Wilks报导了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报导第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold简介用刚果红染色作为诊断性检查,随后就以此作为诊断本病的组织学染色。 更多>>
淀粉样变性的病因迄今还没有解释,但能够与以下身分有关: 1.理化身分 在植物实验中,可用细菌毒素如大年夜肠埃希杆菌内毒素,和抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化身分来制造淀粉样变性的模型,不过最经常使用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下打针,每周2次,3个月后便可产生淀粉样变性。 2.免疫身分 淀粉样物堆积多伴随慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病,但不合国度和地区的病发率差别很大年夜。据报导,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病惹起,而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、西北亚、南美等地多见,病发率为3%~33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也较常并发此病。皮下打针海洛因(二醋吗啡)致慢性化脓性皮肤感染,和有报导继发性淀粉样变性与人类免疫缺点病毒感染...
淀粉样变性实在其实切病发道理不甚清楚明了。整体认为,正常人赓续有大批淀粉样物产生,而又赓续地被机体的融化机制所清除,二者达到静态均衡而不致有淀粉样物在体内堆积。只要当各类缘由使淀粉样物产生过量,或是清除过少,或是二者兼有才使淀粉样物堆积。 在一切的淀粉样变性中,纤丝蛋白都有一种血清前质蛋白。因外界安慰招致能被堆积或被降解为淀粉样物纤丝的前质蛋白过度产生,使其血清浓度增高,或在某种情况下,淀粉样物前质蛋白基因突变使其根本构造改变,是招致淀粉样变性的一个身分。如在继发性淀粉样变性中,外界的某种安慰物促使巨噬细胞产生il-1,il-1安慰肝细胞产生大年夜量的saa,saa一方面被分化代谢,而另外一方面被降解为aa蛋白。在对淀粉样物敏感的小鼠中,赐与外源性的saa后可见其快速地掺合,进入淀粉样物纤丝。在体外,应用来自正常人血清或尿中纯化的天然的β2-m而招致淀粉样物纤丝的构成,从而推想在透析相干的淀粉样变性中,...
1.临床表示 淀粉样变性常累及多体系多器官,其临床表示取决于所累及的器官和受累器官的毁伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经体系、皮肤等。受累器官表示为器官肿大年夜及功能妨碍。例如,肾脏受累,表示为双肾漫溢性病变、肿大年夜、蛋白尿、血尿或肾病综合征,终究生长为肾功能衰竭。心脏受累,表示为心肌肥厚、心脏扩大年夜、传导阻滞、心功能不全。肝脏受累,表示为肝脏肿大年夜、肝功能不全。舌受侵犯,表示为巨舌、苦楚悲伤、措辞艰苦等。另外,关节、肌肉、呼吸道、内渗出腺体也可受侵犯而有照应临床表示。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合,也可出现血象异常及出血偏向。心包和胸膜受累可惹起心包积液、胸腔积液。 2.临床分类 淀粉样变性的分类办法颇多。早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特点等来分类,但近年来多以临床为主,结合淀粉样物的重要成分来停止分类(表1)。
1.诊断标准 (1)缘由不明的器官肿大年夜和(或)器官功能不全。 (2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 (3)活体组织病理检查及刚果红染色证明为淀粉样变性并经免疫组化检查证明为λ链或κ链。 在上述3项中,第3项活体组织检查是诊断本病的必须条件。 2.诊断评析 (1)由于本病的临床表示多种多样且无特异性,是以不克不及仅仅根据临床表示诊断本病。例如,肝脏肿大年夜既可由本病惹起,也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌感染、代谢病、肿瘤等多种缘由惹起。然则,临床表示会给我们临床诊断思想以启发,当碰到缘由不明的器官肿大年夜和器官功能不全的患者时,能想到淀粉样变性的能够性,停止有关检查,便可明白诊断而防止漏诊或误诊。关于病发年纪,固然本病多见于中老年人,但也产生于儿童,是以弗成把病发年纪相对化。 (2)血和(或)尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链见于本病多半患者,但多数本病患者血、尿中均检测不到单克隆免疫球蛋白轻链,并且...
除对继发性淀粉样变性的基本疾病停止针对性的处理外,关于任何类型的淀粉样变性本身,迄今还没有特异性的治疗。治疗的目标在于降低经久抗原安慰产生淀粉样变性的身分;克制淀粉样物纤丝的分解;克制淀粉样物的细胞外堆积;促进淀粉样物的再接收。对大年夜多半患者来讲,对治疗的评价应当包含体征、器官功能状况和实验室检查目标异常方面的改良,但最重要的是衡量生计期的长短。 1.特别的治疗办法 有al蛋白,尤伴多发性骨髓瘤的患者用清除克隆性浆细胞的办法停止治疗。固然50%~60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反响,可见存活率增高,但本病迄今没法治愈,淀粉样物堆积也难以逆转。对一组153例经活检证明的原发性淀粉样变性患者评价以烷化剂为基本的化疗疗效时,见18%有满足的客不雅反响。达有效的中位时间为11.7个月,有效组的生计期明显延长,但此组患者中有10例出现细胞遗传的异常,个中4例为急性非淋巴细胞白血病(anll),而5...
淀粉样变性是停止性的,且简直总是致逝世性的。均匀生计期为1~4年。有报导称具al蛋白的原发性淀粉样变性者自诊断日起的生计时间为14个月,而骨髓瘤者仅4个月。本病的重要逝世因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致逝世。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基本疾病的性质,其次与淀粉样变性的停顿速度也有关,例如伴发于亚急性或慢性感染的淀粉样变性患者在积极的抗感染治疗下,淀粉样物能够逐步衰退,病情有望取得改良。
本症病因和病发机制还没有清楚明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询任务。
 
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